La fiebre del Shar-Pei es un síndrome autoinflamatorio familiar caracterizado por fiebre recurrente y poliartropatía no erosiva, hialuronosis vesicular de la piel y amiloidosis, que afecta a Shar-Peis chinos y sus cruces.
La raza Shar-Pei estuvo cerca de extinguirse en la década de 1950. Un pequeño número de Shar-Peis fue exportado desde Asia a los Estados Unidos en la década de 1970. La descendencia de estos perros está altamente endogamada debido a la intensa selección por un fenotipo de piel arrugada.
Etiología de la fiebre del Shar-Pei
La acumulación de ácido hialurónico en exceso en la dermis superior es la razón de la piel extremadamente arrugada del Shar-Pei. Una mutación en el gen de la hialuronato sintasa (HAS2) ha resultado en su sobreexpresión en los fibroblastos dérmicos. En Estados Unidos, se estima que aproximadamente el 23 % de los Shar-Pei presentan esta mutación y, por lo tanto, tienen grandes cantidades de ácido hialurónico en la piel, lo que da lugar a pliegues cutáneos extensos y gruesos. Este ácido hialurónico puede acumularse en vesículas cutáneas.
El ácido hialurónico también actúa como una señal de alarma que activa el sistema inmunitario innato. Estimula a los macrófagos para que produzcan cantidades excesivas de dos citocinas: IL-1beta e IL-6. Cuando llegan a la circulación, estas citocinas actúan sobre el cerebro para desencadenar fiebre.
Los perros con piel muy plegada son los más susceptibles a desarrollar síndromes febriles. La IL-1beta and IL-6 también actúan sobre los hepatocitos para estimular la producción de proteínas de fase aguda, como la amiloide A sérica. Como resultado, cuando el ácido hialurónico se libera en el torrente sanguíneo, los Shar-Pei desarrollan episodios de fiebre e inflamación.
Hallazgos clínicos de la fiebre del Shar-Pei
Los perros con fiebre del Shar-Pei presentan episodios de fiebre alta que duran entre 12 y 48 horas, y que van acompañados de artritis, especialmente en las articulaciones tibiotarsianas. Estos episodios pueden ocurrir tan frecuentemente como cada pocas semanas.
Las concentraciones de amiloide A sérico permanecen altas entre los episodios de fiebre del Shar-Pei, por lo que se deposita en los tejidos para formar amiloide insoluble. El amiloide, a su vez, se deposita en órganos como los riñones, el hígado, el bazo, el tracto GI y el miocardio. Estos depósitos de amiloide pueden provocar insuficiencia renal o hepática, lo que lleva a la muerte prematura.
Diagnóstico de la fiebre del Shar-Pei
El diagnóstico de la fiebre del Shar-Pei se basa en la presencia de signos clínicos compatibles en un animal de raza Shar-Pei o de una cruza con esta raza. Deben descartarse otras causas de fiebre del Shar-Pei.
La presencia de depósitos de amiloide se puede detectar en una biopsia renal mediante tinción con rojo Congo. La detección de estos depósitos es necesaria para un diagnóstico definitivo de fiebre de Shar-Pei.
Se dispone de una prueba genética para identificar a los perros que tienen riesgo de padecer fiebre del Shar-Pei.
Se recomienda realizar pruebas de detección rutinarias de pérdida de proteínas en la orina en todos los Shar-Pei, ya que esta puede ser consecuencia de amiloidosis renal, una complicación importante de la fiebre del Shar-Pei.
Tratamiento de la fiebre del Shar-Pei
Se ha recomendado la administración de colchicina (0,025 mg/kg, por vía oral, cada 48 horas durante 1 semana y luego cada 24 horas a largo plazo) para el tratamiento de la fiebre del Shar-Pei. Aunque no se determinó el mecanismo de acción de este medicamento, la colchicina tiene efectos antiinflamatorios, reduce la quimiotaxia de los neutrófilos y se considera el tratamiento de elección para la fiebre del Shar-Pei. Los antifúngicos azoles, los antimicrobianos macrólidos, los bloqueadores de los canales de calcio y los inhibidores de la bomba de P-glicoproteína aumentan las concentraciones sanguíneas de colchicina, lo que puede provocar una falla multiorgánica debido a toxicidad por colchicina. Por lo tanto, se deben considerar las interacciones medicamentosas antes de añadir cualquier fármaco al tratamiento con colchicina.
Mantener una buena salud general también es importante en el tratamiento de la fiebre del Shar-Pei. También se ha recomendado el uso de suplementos vitamínicos (1).
Los corticosteroides pueden utilizarse para tratar casos graves de hialuronosis cutánea vesicular o linfedema.
Conceptos clave
Los perros afectados presentan episodios recurrentes de fiebre alta acompañados de artritis.
La fiebre del Shar-Pei es un diagnóstico de exclusión; hay una prueba genética disponible para la detección.
El tratamiento con colchicina debe iniciarse temprano; deben considerarse las posibles interacciones farmacológicas.
Para más información
Dra. Linda Tintle (dedicada a la salud de los Shar-Pei chinos)
Cornell University, College of Veterinary Medicine, Animal Health Diagnostic Center: Enfermedad autoinflamatoria del Shar-Pei
Referencias
Tintle LJM. Hyaluronosis, Shar-Pei autoinflammatory disease (SPAID), familial Shar-Pei fever and amyloidosis. Unpublished paper; May 2016.
