Dermatofibrosis nodular en pequeños animales
La dermatofibrosis nodular (ND) es un síndrome paraneoplásico poco frecuente, pero muy específico, en el que aparecen múltiples nódulos cutáneos de colágeno de crecimiento lento, predominantemente en las extremidades, en asociación con cistoadenocarcinomas renales bilaterales o cistadenoxenomas.
La ND se presenta casi de manera exclusiva en Pastores alemanes y probablemente tiene una herencia autosómica dominante. Se asocia con una mutación genética en el gen BHD (también conocido como gen FLCN) en el cromosoma 5, que codifica la proteína foliculina (1).
Cortesía de la Dra. Brooke Britton.
Los pacientes con ND tienen nódulos cutáneos multifocales o difusos, pequeños, no pruríticos que, en la biopsia, son coherentes con haces de colágeno denso bien diferenciados en la dermis y la hipodermis (consulte la ).
La distribución predominante de la ND es en las extremidades; la afectación de la cabeza, el cuello y el tronco se desarrolla en etapas más avanzadas de la afección. Por lo general, la ND precede varios meses o años a los signos sistémicos de enfermedad por insuficiencia renal inducida por tumores o metástasis. Las hembras con ND suelen tener leiomiomas uterinos concurrentes.
No se conoce un tratamiento eficaz para la ND, y el tiempo medio desde el desarrollo hasta la muerte es de aproximadamente 2,5 años (1).
Dermatitis necrolítica superficial en pequeños animales
La dermatitis necrolítica superficial (SND) paraneoplásica se presenta con mayor frecuencia en perros con tumores secretores de glucagón en el hígado y el páncreas (2).
Los hallazgos dermatológicos pueden incluir erosiones y ulceraciones con alopecia; exudación desde los puntos de presión, los pies, el flanco, el área perineal, el vientre y la cavidad oral / hocico; costras; e hiperqueratosis de las almohadillas plantares. Estos hallazgos se asocian con el «síndrome hepatocutáneo», en el que también hay hepatopatía.
La hiperqueratosis de las almohadillas plantares es el sello distintivo de la SND paraneoplásica y ocurre en todos los pacientes. Las lesiones pueden ser muy dolorosas y pruríticas.
Se cree que la gluconeogénesis sostenida y el catabolismo de aminoácidos en pacientes con SND con estos tumores conducen a hipoaminoacidemia, que a su vez conduce a la disminución de las proteínas epidérmicas y la necrólisis de los queratinocitos (2).
La mayoría de los perros afectados por la SND paraneoplásica tienen metástasis en el momento del diagnóstico; sin embargo, si el tumor es solitario, su resección puede conducir a la resolución. Se han notificado infusiones intravenosas de aminoácidos y análogos de la somatostatina como tratamiento paliativo, con efectos limitados.
Alopecia paraneoplásica en gatos
En gatos, la alopecia paraneoplásica es una alopecia progresiva, simétrica y no prurítica que se notifica con el carcinoma pancreático y el carcinoma biliar.
Cortesía de la Dra. Brooke Britton.
El pelo se rasura con facilidad y la piel se ve brillante y fina (consulte la ). Las almohadillas plantares (reblandecimiento e hiperqueratosis de las almohadillas) también pueden verse afectadas. Otros signos clínicos pueden incluir anorexia y pérdida de peso, letargo y dificultad para estar de pie o caminar (debido a cambios patológicos en las almohadillas plantares) (3).
Los cambios histopatológicos en la piel afectada incluyen una marcada atrofia folicular y anexial con ausencia de estrato córneo (4).
La resolución de la alopecia paraneoplásica es poco frecuente, dada la naturaleza agresiva y, a menudo, metastásica del cáncer subyacente.
Dermatitis exfoliativa asociada con el timoma en gatos
Muy pocas veces se ha notificado dermatitis exfoliativa en gatos como síndrome paraneoplásico asociado con el timoma. El mecanismo subyacente podría tener origen inmunitario.
La dermatitis exfoliativa se caracteriza por descamación no prurítica, formación de costras y alopecia, que a la larga avanza hacia el cuello, el tronco y las extremidades, con acumulación de restos queratosebáceos entre los dedos, dentro de los lechos ungueales y en los canales auditivos.
Los diagnósticos diferenciales incluyen lupus eritematoso sistémico, reacciones cutáneas inducidas por fármacos, linfoma epiteliotrópico de linfocitos T, eritema multiforme, queiletielosis, demodicosis, dermatitis por Malassezia, dermatofitosis, dermatosis retroviral, parapsoriasis y adenitis sebácea.
Los cambios histopatológicos incluyen abundante exfoliación de las escamas y capas de queratina y dermatitis de interfase con linfocitos predominantemente CD3+, así como menos mastocitos y células plasmáticas (5).
La dermatitis exfoliativa paraneoplásica podría resolverse con la resección del timoma.
Conceptos clave
La dermatofibrosis nodular se asocia con cistoadenocarcinomas o cistadenocarcinomas renales bilaterales.
Se han notificado casos de alopecia paraneoplásica en gatos con carcinoma pancreático y carcinoma biliar.
Se han notificado muy pocos casos de dermatitis exfoliativa paraneoplásica en gatos con timoma.
Para más información
Bailey DB. Paraneoplastic syndromes. In: Vail DM, Thamm DH, Lipták JM, eds. Withrow & MacEwen's Small Animal Clinical Oncology. 6th ed. Elsevier; 2020:98-100.
Turek MM. Cutaneous paraneoplastic syndromes in dogs and cats: a review of the literature. Vet Dermatol. 2003;14(6):279-296. doi:10.1111/j.1365-3164.2003.00346.x
Consulte también el contenido para los propietarios de mascotas sobre trastornos de los nervios periféricos en perros y gatos.
Referencias
Lingaas F, Comstock KE, Kirkness EF, et al. A mutation in the canine BHD gene is associated with hereditary multifocal renal cystoadenocarcinoma and nodular dermatofibrosis in the German shepherd dog. Hum Mol Genet 2003;12(23):3043-3053. doi:10.1093/hmg/ddg336
Turek MM. Cutaneous paraneoplastic syndromes in dogs and cats: a review of the literature. Vet Dermatol. 2003;14(6):279-296. doi:10.1111/j.1365-3164.2003.00346.x
Grandt L-M, Roethig A, Schroeder S, et al. Feline paraneoplastic alopecia associated with metastasising intestinal carcinoma. JFMS Open Rep. 2015;1(2):2055116915621582. doi:10.1177/2055116915621582
Pascal-Tenorio A, Olivry T, Gross TL, Atlee BA, Ihrke PJ. Paraneoplastic alopecia associated with internal malignancies in the cat. Vet Dermatol. 1997;8(1):47-52. doi:10.1111/j.1365-3164.1997.tb00263.x
Rottenberg S, von Tscharner C, Roosje PJ. Thymoma-associated exfoliative dermatitis in cats. Vet Pathol. 2004;41(4):429-433. doi:10.1354/vp.41-4-429
