"Panhipopituitarismo" se refiere a la disminución en la secreción de todas las hormonas hipofisarias. El panhipopituitarismo de inicio juvenil, también conocido como enanismo hipofisario o hiposomatotropismo congénito, es una causa importante de la falta de crecimiento en los perros.
Etiología del panhipopituitarismo de inicio juvenil en perros
El enanismo hipofisario está principalmente relacionado con la incapacidad de la ectodermis orofaríngea del conducto craneofaríngeo (bolsa de Rathke) para diferenciarse y formar células secretoras de hormona trófica de la porción distal. Como consecuencia, la adenohipófisis no se desarrolla completamente.
Es causado por una mutación en el gen LHX3, que codifica un factor de transcripción necesario para el desarrollo de la hipófisis. Esta enfermedad se hereda como un carácter simple autosómico recesivo.
La segunda causa más frecuente de enanismo hipofisario es un craneofaringioma, que es un tumor benigno derivado del ectodermo orofaríngeo de la bolsa de Rathke. En comparación con los demás tipos de neoplasias hipofisarias, estos tumores tienden a desarrollarse en perros jóvenes. Los craneofaringiomas producen una secreción de la GH inferior a la normal, la que provoca el enanismo.
Epidemiología del panhipopituitarismo de inicio juvenil en perros
El panhipopituitarismo de inicio juvenil en perros se da más comúnmente en pastores alemanes. Sin embargo, se ha descrito en otras razas como el Spitz, el Pinscher miniatura y el Perro de Osos de Carelia.
Hallazgos clínicos del panhipopituitarismo de inicio juvenil en perros
Los cachorros enanos no se distinguen de los cachorros normales de la misma camada hasta los 2 meses de edad. Después, el crecimiento más lento que el de sus hermanos, la retención del pelaje de cachorro y la falta de pelos primarios se vuelve evidente de forma gradual. Los perros de la raza pastor alemán con enanismo hipofisario se asemejan a los coyotes o a los zorros, debido a su pequeño tamaño y a su pelaje suave y lanoso (ver imagen de enanismo hipofisario).
Cortesía del Dr. Deborah Greco.
Los signos clínicos del enanismo hipofisario incluyen lo siguiente:
Se desarrolla de forma gradual una alopecia simétrica bilateral que frecuentemente se vuelve completa, excepto en cabeza y patas, donde crecen mechones de pelo.
La dentición permanente se retrasa o está completamente ausente.
El cierre de las epífisis se puede retrasar hasta 4 años, según la gravedad de la insuficiencia hormonal, y está causado por la deficiencia de la hormona estimulante de la tiroides (TSH) y de GH.
Los testículos y el pene son pequeños, la calcificación del hueso peniano se retrasa o es incompleta y el prepucio está flácido.
La corteza ovárica está hipoplásica y el estro es irregular o está ausente.
La expectativa de vida es corta debido a una disfunción endocrina secundaria resultante, como el hipotiroidismo y el hipoadrenocorticismo.
Los cachorros que padecen panhipopituitarismo frecuentemente presentan un ladrido estridente.
Lesiones
En los casos de panhipopituitarismo de inicio juvenil, la bolsa de Rathke es típicamente quística debido a la falta de diferenciación del ectodermo orofaríngeo. Los quistes de la hipófisis se llenan de moco y finalmente ocupan la totalidad de la zona hipofisaria, lo que provoca una compresión grave de la porción nerviosa y del tallo infundibular.
Los craneofaringiomas son zonas quísticas grandes y sólidas que se extienden hasta el hipotálamo subyacente. También pueden crecer a lo largo del tramo ventral del encéfalo, donde la incorporación de varios pares craneales provoca un déficit específico en la función de los nervios afectados.
Diagnóstico del panhipopituitarismo de inicio juvenil en perros
Análisis de hormonas
Se trata con tirotropina exógena o adrenocorticotropina
Ensayo de IGF-1
Prueba genética
En los perros con panhipopituitarismo de inicio juvenil, los valores de tiroxina, triyodotironina y cortisol están reducidos o tienen valores normales mínimos. En aquellos animales en los que el cambio en la concentración basal de hormona es equívoco, la respuesta a la exposición a la tirotropina o ACTH exógenas es inferior a la normal, debido a la hipoplasia o a la atrofia de la glándula tiroides y la corteza suprarrenal.
Otras ayudas útiles para el diagnóstico consisten en la comparación de la estatura del cachorro con la de sus hermanos, la radiografía del esqueleto, que muestra retraso en el cierre de la epífisis o disgenesia, y la biopsia cutánea.
Las lesiones cutáneas comprenden hiperqueratosis, queratosis folicular, hiperpigmentación, atrofia anexial, pérdida de fibras de elastina y una red móvil de fibras de colágeno en la dermis. Los ejes pilosos están ausentes y los folículos pilosos se encuentran principalmente en el estadio telógeno del ciclo de crecimiento.
La actividad del factor de crecimiento insulínico de tipo 1 (IGF-1, previamente llamado somatomedina C) es baja en los perros enanos. La actividad del IGF-1 intermedio está presente en los progenitores fenotípicamente normales de los que se sospecha que son portadores heterocigóticos.
Los ensayos con IGF-1 proporcionan una medición indirecta de la actividad de la GH circulante en perros en los que se sospecha que padecen enanismo hipofisario. Se ha descrito que, en los enanos hipofisarios, las concentraciones basales de la hormona del crecimiento (GH) canina circulante son detectables pero reducidas (valores normales: 1,75 ± 0,17 mg/ml) y no aumentan tras una prueba de estimulación de la secreción con clonidina (10 μg/kg, IV), como sí ocurre en perros sanos.
Se ha demostrado la hipersensibilidad a la insulina en los perros enanos hipofisarios, probablemente debido a un cambio en el número de receptores de insulina o en su afinidad conjugante como respuesta a los valores reducidos de GH.
Hay pruebas genéticas disponibles para la mutación LHX3 en varias razas.
Tratamiento del panhipopituitarismo de inicio juvenil en perros
Suplementación hormonal
El tratamiento del enanismo hipofisario en perros se limita a la suplementación con levotiroxina para el hipotiroidismo secundario (22 μg/kg, por vía oral, cada 12 horas) y a la administración de somatotropina porcina (0,1-0,3 U/kg, SC, tres veces por semana, durante 4 a 6 semanas) o acetato de medroxiprogesterona (2,5-5 mg/kg, IM o SC cada 3 semanas hasta observar respuesta clínica [normalmente en 2-4 meses], y luego cada 6 semanas) para promover la secreción de GH a partir del tejido mamario.
Se han observado efectos secundarios con el uso de acetato de medroxiprogesterona, como características acromegálicas, piometra, resistencia a la insulina e hiperplasia mamaria.
Conceptos clave
El enanismo hipofisario es un trastorno hereditario raro de la deficiencia de la GH en perros.
Los signos clínicos de enanismo proporcionado e hipotiroidismo secundario (alopecia) son los más frecuentes.
El tratamiento con progestágenos puede revertir algunos de los signos clínicos del enanismo, pero está asociado con algunos efectos secundarios molestos.
Para más información
Paw Print Genetics: Pituitary Dwarfism (Shepherd Type)
Consulte también la información para propietarios sobre panhipopituitarismo juvenil en perros.
