Trastornos cerebelosos congénitos en grandes animales
Malformación de Arnold-Chiari en grandes animales
La malformación de Arnold-Chiari es una compleja malformación del tronco encefálico caudal y del cerebelo que suele consistir en la herniación del tejido cerebeloso a través del foramen magno hacia el canal espinal cervical (consulte la ). Se puede asociar a espina bífida, hidrocefalia o meningomielocele.
Resonancia magnética nuclear (RMN) sagital ponderada en T2 de un cerdo de 4 años con hernia cerebelosa en el foramen magno y siringomielia en la médula espinal cervical, compatible con malformación de Arnold-Chiari.
Cortesía de la Dra. Elizabeth Parsley.
La malformación de Arnold-Chiari es poco frecuente en animales domésticos y la causa es desconocida. En los terneros, puede haber elongación bilateral y extensión de los lóbulos occipitales.
Hipoplasia cerebelosa en grandes animales
La hipoplasia cerebelosa se ha descrito en muchas especies de grandes animales. La causa más común es la infección viral intrauterina (p. ej., diarrea viral bovina, lengua azul y peste porcina) en la mitad de la gestación. Las lesiones cerebelosas también pueden presentarse en fetos bovinos infectados por los virus de Akabane o Wesselsbron. La hipoplasia cerebelosa puede estar acompañada de hidranencefalia y de artrogriposis clínicas o subclínicas.
Entre las características patológicas de la hipoplasia cerebelosa, se incluye la destrucción o pérdida de una o más capas de la corteza cerebelosa, particularmente las capas de gránulos y células de Purkinje. La vacunación profiláctica de la madre antes del parto puede prevenir el problema.
Se ha observado una hipoplasia/displasia cerebelosa hereditaria en los terneros Hereford, Shorthorn, Ayrshire y Angus. La hipoplasia cerebelosa está presente al nacer y, a diferencia de las abiotrofias, no es progresiva.
Trastornos cerebelosos hereditarios en grandes animales
Abiotrofias cerebelosas en grandes animales
Las abiotrofias cerebelosas se han descrito en muchas especies. En las abiotrofias, el desarrollo cerebeloso comienza con normalidad y el animal permanece inalterado durante meses o incluso años antes de que las neuronas del cerebelo comiencen a morir de forma prematura. Esta progresión contrasta con la hipoplasia cerebelosa, en cuyo caso las células germinales del cerebelo y las neuronas en desarrollo se destruyen en el útero.
En los terneros Aberdeen Angus, los signos clínicos de la abiotrofia comienzan de forma precoz, inicialmente acompañados de convulsiones. En potrillos árabes y ponis de Gotland, la edad de inicio es desde el nacimiento hasta los 9 meses; en lechones Yorkshire y lechones blancos grandes, es de 1-3 meses; en terneros Holstein, es de 3 a 8 meses; y en ovejas merino, es de 3-6 años.
La mayoría de las abiotrofias son probablemente heredadas (p. ej., la herencia recesiva en el ganado Hereford y las ovejas Welsh Mountain y Corriedale afectados), y se ha identificado una mutación autosómica recesiva en el gen ECA2 en potrillos árabes, pero el gen específico afectado no se ha confirmado.
Se deben descartar las causas tóxicas de las abiotrofias, como la ingestión de hierba loca, el metilmercurio y la exposición intrauterina a organofosforados. El uso de triclorfón durante la gestación puede causar un temblor congénito en los lechones debido tanto a hipoplasia cerebelosa como a hipomielinización.
Hipomielinogénesis congénita en grandes animales
Los signos de hipomielinogénesis congénita, en la que se retrasa la mielinización en todo el SNC, son compatibles con la disfunción cerebelosa debido al intenso temblor de cabeza y cuerpo que generalmente aparece. A diferencia de la disfunción cerebelosa pura, suele presentarse tanto un fino temblor persistente en reposo como un marcado temblor intencional. Esta enfermedad afecta a corderos y lechones recién nacidos y, ocasionalmente, a terneros. A los corderos afectados a veces se les llama "temblones peludos".
La hipomielinogénesis congénita puede estar asociada a infección intrauterina por virus como el de la enfermedad de la frontera o el de la peste porcina, o por una exposición al triclorfón.
Esta afección es hereditaria en los cerdos Saddleback y Landrace y en el ganado vacuno Jersey y Shorthorn. Los signos clínicos no suelen ser progresivos o pueden resolverse por completo si solo se ha retrasado la mielinización.
Consulte también Trastornos de la mielina.
Espalda arqueada en grandes animales
La espalda arqueada o ataxia enzoótica en grandes animales se debe, en gran medida, a la hipomielinogénesis como resultado de una deficiencia de cobre, pero podría haber una predisposición familiar.
La hipomielinogénesis puede presentarse en el útero y causar obnubilación, ceguera o sordera, caídas o posición de decúbito y temblor de cabeza en los corderos.
La situación puede evitarse con el tratamiento de las ovejas afectadas durante la gestación. También podrían verse afectados los cabritos, los lechones y quizás los terneros .
Conceptos clave
Los trastornos cerebelosos pueden presentarse en el útero (p. ej., hipoplasia cerebelosa) o aparecer más adelante en la vida (p. ej., abiotrofia cerebelosa).
Algunos trastornos cerebrales congénitos y hereditarios tienen una causa ambiental conocida (deficiencia de vitaminas, toxinas, infección viral) o una causa genética.
Se debe evaluar la presencia de una malformación congénita o hereditaria en cualquier animal que presente signos neurológicos a partir de una edad temprana (<1 año).
Para más información
Valberg SJ. Movement disorders and cerebellar abiotrophy. Vet Clin North Am Equine Pract. 2022;38(2):409-426.
de Lahunta A, Glass E, Kent, M. de Lahunta's Veterinary Neuroanatomy and Clinical Neurology. 5th ed. Elsevier; 2021.
Mayhew IG, Mackay RJ. Large Animal Neurology. 3rd ed. Wiley-Blackwell; 2022.
Consulte también el contenido para propietarios sobre los trastornos cerebrales, nerviosos y de la médula espinal en caballos.
